Malformasi Arteri Vena pada kulit kepala

oleh : Fritz Sumantri Usman ( Neurologist - Interventional Neurologist )

Abstrak

Malformasi arteri vena kulit kepala adalah kasus yang jarang terjadi namun telah dikenal sejak beberapa abad yang lalu. Gambaran kasus ini adalah terdapatnya tonjolan lunak subkutan, besar, dan berdenyut. Kasus ini didapat secara congenital, dan keluan utama pasien adalah dalam hal kosmetik, perdarahan yang seringkali berulang, nyeri kepala yang pulsatil dan tinnitus . Alat pembantu diagnosa yang paling akurat untuk mendiagnosanya adalah cerebral digital substract angiography , dan terapi yang tersedia untuk tatalaksana kasus ini adalah embolisasi neuroendovascular terapi, pembedahan, radioterapi stereotaktik ataupun kombinasi dari masing masing terapi diatas .

Kata kunci : malformasi arteri vena – angiografi – neuroendovascular embolisasi

Abstract.

Arteriovenous malformation of the scalp are relatively rare vascular lesion but known for a century . Ppresent as an innocuous  looking subcutaneous scalp lump or a large, grotesque, and pulsatile mass. Scalp AVM are congenital. Major clinical manifestation are cosmetic, massive recurrent hemorrhage, pulsatile and throbbing headache, and tinnitus. Cerebral digital substract angiography which was the gold standard for diagnosed. For theurapeutical purpose, patient might undergo neuroendovascular embolization, surgery, stereotactic radiotherapy or combination.

Keywords : arteriovenous malformation – angiography – neuroendovascular embolization

Pendahuluan

            Malformasi arteri vena pada kulit kepala sudah ada sejak berabad abad yang lalu dan merupakan kasus yang amat jarang terjadi . Bila prevalensi malformasi arteri vena intra dan ekstra kranial berkisar antara angka 2-6% dari jumlah populasi yang diteliti , maka prevalensi malformasi arteri vena pada kulit kepala hanyalah berkisar antara 6-10% nya.¹

            Keunikan lainnya dari malformasi arteri vena pada kulit kepala ini  adalah bahwa penyakit ini memiliki banyak sekali terminology ; selain malformasi arteri vena kulit kepala ( scalp AVM ) , penyakit ini juga dikenal sebagaiarteriovenous aneurysm, cirsoid aneurysm, racemose aneurysm, aneurysm by anastomosis ,plexiform angioma, aneurysmal varix, arteriovenous fistula, abnormal arteriovenous communication, dan malformasi arteri vena ekstra kranial .^1-2

            Legenda perang dari jaman Yunani Gorgons , yang dalam penggambarannya memiliki kepala yang dilingkari oleh ular , diperkirakan memiliki dan merupakan salah satu contoh penggambaran dari penyakit ini.¹

Etiology.

            Sama seperti etiology kasus kasus malformasi arteri vena  lainnya ; maka sebagian besar penderita kasus ini telah memilikinya sejak saat mereka dilahirkan , dan beberapa etiology lain dapat memberikan sumbangan peran dalam kasus ini , walaupun jumlahnya amat kecil . Secara lengkap , etiology dari malformasi arteri vena kulit kepala ini adalah :

1. Kongenital.¹

Seperti sudah diterangkan diatas, penderita dari kasus ini sudah mendapatkannya sejak mereka dilahirkan . Dan seringkali juga terjadi bahwa pada saat saat awal setelah dilahirkan , tidak terdapat tanda tanda abnormalitas lokal , namun seiring dengan pertambahan umur maka malformasi inipun berkembang semakin besar Timbulnya malformasi secara kongenital dapat diterangkan dengan 3 dugaan mekanisme berikut ini :

1. Agenesis dari hubungan arteri-vena-kapiler yang menetap, dimana terjadi kegagalan dari pemisahan arteri vena kapiler di tempat kejadian pada minggu ke 4 setelah gestasi.
2. Didahului dengan adanya vascular hamartoma yang kemudian berkembang menjadi malformasi arteri vena
3. Timbulnya fistula pada saat terjadinya proses crossing antara arteri dan vena di tempat kejadian .
1. Trauma.³

Baik trauma dengan bentuk penetrasi maupun non penetrasi, dapat menyebabkan timbulnya malformasi arteri vena kulit kepala, dimana trauma pada mulanya akan menimbulkan fistula pada arteri vena yang berjalan beriringan dan kemudian berkembang menjadi malformasi arteri vena.

3. Infeksi dan inflamasi ^3,4

Walaupun infeksi dan inflamasi merupakan suatu proses penyakit yang amat sering terjadi , namun keduanya jarang sekali menyebabkan malformasi arteri vena.

4. Genetik.^3-4

Suatu kejadian yang amat sangat jarang terjadi, namun pernah ditemukan di sebuah keluarga di jazirah Persia .

Klasifikasi ⁶

            Secara umum , pengkasifikasian dari kasus ini mengikuti system klasifikasi malformasi arteri vena pada umumnya, yaitu dengan menggunakan skala Spetzler Martin, dimana dimana rentang hasil dari skala tersebut berkisar antara 1-5, dan semakin tinggi angka yang didapat dari perhitungannya,menandakan semakin buruknya hasil keluaran dari penatalaksanaan yang akan dilakukan, baik itu secara interventional maupun pembedahan.

Tabel 1. Skala pengklasifikasian malformasi arteri vena menurut Spetzler Martin

Ukuran dari malformasi	Keterlibatan area otak	Drainase vena
Kecil (< 3 mm)     --à    1	Tidak ada keterlibatan   -à 0	Hanya vena superficial     --à0
Sedang (3-6mm)   --à    2	Ada keterlibatan            -à 1	Hingga vena profunda     -à 1
Besar ( > 6 mm)    --à    3

Predisposisi dan predileksi ^1,10

            Dalam berbagai literatur didapatkan fakta bahwa pria lebih banyak menderita kasus ini ( sekitar 55 – 65% ), dan tempat kejadian yang paling sering adalah daerah frontal,temporal, dan oksipital. Dan pembuluh darah utama yang seringkali menjadi feeder adalah A. Temporalis Superficialis, dan A. Oksipitalis.

Manifestasi klinis ^1,10

            Dalam perjalanannya, malformasi ini akan semakin besar, sehingga alasan utama penderita datang kepada dokter adalah untuk alasan kosmetik. Selain itu, malformasi yang semakin membesar tersebut juga memberikan keluhan berupa perdarahan, nyeri kepala, nyeri local yang pulsatil, dan tinnitus . Pernah dilaporkan terjadinya papil edema sekunder, namun hal itu sangatlah jarang.

Pemeriksaan diagnostic ^7-9

            Pemeriksaan gold standard untuk semua kasus kasus malformasi arteri vena termasuk yang berlokasi pada kulit kepala ini adalah cerebral digital substract angiography ( Cerebral DSA ), karena dengan menggunakan  C DSA kita dapat melihat dan mempelajari dengan jelas  pembuluh darah arteri yang menjadi feeder, drainasi vena, serta besar diameter nidus guna kepentingan pengklasifikasian ( lihat skala pengklasifikasian Spetzler Martin ).

Terapi ^10-11

            Penatalaksanaan dari kasus ini biasanya tidak mudah, dikarenakan beberapa factor seperti malformasi yang terjadi biasanya bersifat high flow, kompleksitas dari pembuluh darah yang terlibat, dan masalah kosmetis.

Beberapa pilihan terapi dapat dilakukan dalam penatalaksanaannya, diantaranya :

1. Neuroendovascular embolisasi .

Penatalaksanaan ini berprinsip “menyumbat / menutup” nidus dan drainasi vena, dengan menggunakan beberapa bahan “penyumbat”, seperti sejenis lem yang merupakan campuran dari n-butyl cyanoacrylate yang dicampur dengan lipiodol, partikel polyvinyl Alcohol, senyawa polimer likuid non adhesive yang merupakan senyawa dari ethylene-vinil alcohol copolymer dengan dimethyl sulfoxide (dengan nama dagang onyx), ataupun koil embolization.

Keuntungan : keuntungan dari tindakan ini adalah secara signifikan dapat menurunkan blood flow yang menuju nidus, sehingga akan menperkecil malformasi yang telah timbul dan diharapkan akan menghilang dengan perjalanan waktu. Selain itu , embolisasi tidak akan merusak jaringan otak yang terlibat, sehingga akan memperkecil resiko terjadinya efek samping pasca embolisasi.

Kerugian : prosedur ini tergolong invasive, dan resiko tindakan yang terjadi hamper sama dengan pembedahan, yaitu terjadinya  stroke iskemik, perdarahan di ruang subaraknoid ataupun intra cerebri. Selain itu, bila salah salah memilih jalan pembuluh darah mana yang akan dijadikan tempat untuk melepaskan bahan penyumbat, kemungkinan rupture malformasi pasca embolisasi akan dapat mengancam.

2. Pembedahan

Melalui kraniotomi, akan dilakukan pengangkatan dari nidus yang ada ,atau bila tidak memungkinkan dilakukan ligasi feeding artery.

Keuntungan : tindakan ini menjanjikan hilangnya malformasi secara cepat dan tepat, dan sangat baik bila digunakan sebagai penatalaksanaan malformasi skala 1-4, namun tidak untuk yang memiliki skala 5-6.

Kerugian : efek samping dari tindakan pembedahan adalah terjadinya stroke iskemik, perdarahan, dan ikut terangkatnya jaringan otak tempat dimana lokasi malformasi “bermukim”.

3. Pembedahan stereotaktik radioterapi

Keuntungan : tindakan ini non invasive, dan dapat menjangkau semua tempat malformasi di lokasi yang mat sulit sekalipun.

Kerugian : tindakan ini seringkali harus diulang dalam 2-3 tahun setelah tindakan pertama, agar malformasi dapat hilang total . Selain itu , pernah dialami oleh penulis, dimana pada 2 kasus pasca radiasi, dapat memicu timbulnya malformasi baru di lokasi yang baru pula.

4. Kombinasi terapi

Terapi kombinasi, kadang diperlukan untuk memudahkan reseksi total dan mengurangi resiko perdarahan hebat yang timbul . Biasanya dilakukan embolisasi terlebih dahulu, setelah itu dilanjutkan dengan pembedahan ataupun radioterapi.

Prognosis

            Bila dilakukan dengan tepat, maka malformasi arteri vena kulit kepala dapat memenuhi harapan yang diinginkan pasien, dimana semua manifestasi klinis yang dirasakan dapat hilang, dan secara kosmetik tidak mengganggu penampilannya . Namun kerjasama dari interventional neurologist, neurologist, bedah saraf dan neuroradiologist, amatlah penting untuk memilih tata laksana mana yang paling optimum bagi pasien.

Penutup

            Malformasi arteri vena kulit kepala walaupun merupakan kasus yang jarang, namun seringkali mengganggu pasien dari segi kosmetik dan manifestasi klinis yang timbul, alat pembantu diagnosa yang paling baik dalam kasus ini dan malformasi umumnya adalah cerebral DSA . Setelah itu dapat didiskusikan beberapa pilihan terapi yang ada seperti embolisasi, pembedahan, maupun radioterapi dengan melihat derajat malformasi yang ada dan kondisi social ekonomi pasien .

Daftar Pustaka

1. Khodadad G. Arteriovenous malformation of the scalp. Ann Surg 1973;177:79-85

2. Shepard RN. Circoid arteriovenous malformation of the scalp. J Neurol Neurosurg

    Psyciatry 1975;8:827-8

3. Badejo L, Rockwood P. Traumatic arteriovenous fistula of the scalp. Case report. J

    Neurosurg 1987;66:773-4

4. Godwin OI,Ayotunde OO. Extracranial arteriovenous malformation of the scalp. The

    Internet journals of radiology. Available at :

    http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijra/vol5n1/scalp.xml

5. Satyanarayana N,Raja A. Scalp arteriovenous malformations. Neurology India,2004;2

    pg 478-481.

6. Weinzweig N, Chin G, Polley J, Chabrel F, Showkeen H, Debrun G. Arteriovenous

     malformation of the forehead, anterior scalp and nasal dorsum. Plast Reconstr Surg

     2000;105:2433-9

7. Usman FS. Interventional neuroradiology dan perannya saat ini. Majalah Farmacia,

     2007;7:pg 88-95

8.  Stewart P. Introduction to cerebral digital substraction angiography. Available at :

     http://www. Southernhealth.org.au/imaging/publications/cerebral_dsa.pdf

9.  Kaufmann TJ,Huston J,Mandrekar JN et al. Complications of diagnostic cerebral

     angiography : evaluation of 19.826 consecutive patients. Radiology 2007;243:812-9

10. Cognard C,Spelle L,Pierot L. Pial arterioovenous malformation. In Forstig M (editor)

     Intracranial malformation and aneurysm, Springer, Berlin Heidelberg New York 2004,

     pg -62

11.Smith ML,Sinson GP. Intracranial artiovenous malformation. E medicine, last update

     april 2006.